恶性外周神经鞘瘤是什么?
恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一类起源于外周神经“包裹层”(神经鞘)的高度恶性软组织肿瘤。它相对少见,却具有生长快、侵袭强、容易复发和转移等特点,因此在软组织肉瘤中属于危险度较高的一类。
这种肿瘤多发生在四肢、躯干深部或骨盆等区域,常源自大型神经干,例如坐骨神经、臂丛神经等。有些患者可能没有明显诱因,有些则与神经纤维瘤病(尤其是NF1型)相关,这类患者发生MPNST的风险更高。
早期表现往往不典型。
常见症状包括:
深部肿块逐渐增大,触之较硬;
肿块压迫神经引起的疼痛、麻木、无力

